【佳学基因检测】医学细胞生物学：纤毛的生物学功能研究生入学考试试题

 纤毛的生物学、生理学功能

纤毛是一种古老的真核细胞器，据信存在于贼后的真核共同祖先 (LECA) 中。 如今，纤毛无处不在，由许多进化上遥远的单细胞真核生物和多细胞生物（包括人类）的分化细胞组装而成。 基于功能和超微结构的差异，纤毛可分为两组：不动细胞器和活动细胞器。

通常，不动的纤毛由非分裂细胞（G1 或 G0 期）组装成单个细胞器（称为初级纤毛）。 然而，某些类型的细胞具有不止一根不动的纤毛（例如，嗅觉感觉神经元形成多达 30 根不动的纤毛）。 由于纤毛膜中存在特定的受体，不动的纤毛起到传感器的作用：它们“接收”来自周围环境的细胞外信号，并在受体激活后，将信号分子传递到细胞体。 因此，初级纤毛在决定细胞命运、组织和器官结构以及身体发育方面发挥作用。 在包括人类在内的哺乳动物中，初级纤毛由几乎所有类型的细胞组装而成。

相反，活动纤毛通常组装成多个结构。 它们还可以执行感觉功能，但它们的主要作用是推动自由生活的生物体和精子细胞，并沿着纤毛上皮细胞的表面移动细胞外液和颗粒。

在人类中，活动纤毛仅限于精子细胞（称为鞭毛或精子尾巴的单个长纤毛）和衬在鼻腔、鼻窦、中耳、呼吸道、脑室和输卵管内的上皮细胞。 运动纤毛的协调不对称运动使粘液、吸入的颗粒和细菌能够排出呼吸系统，并使脑脊液通过脑室系统循环，并有助于卵母细胞和早期胚胎在输卵管中的运输 管子。 一种特殊类型的活动纤毛——所谓的结节纤毛——在胚胎发育过程中由结节形成。 结节纤毛被组装成一个单一的细胞器。 它们缺乏一些能动的纤毛特异性结构（中央装置和放射状辐条（见下文））。 结果，结节纤毛进行对称旋转运动，产生左向结节流动，开始在主要内部器官的排列中形成左右不对称。

考虑到纤毛参与了广泛的生物过程，在人类中，缺乏或聚集更短、更少或功能不正常的纤毛表现为多症状疾病，统称为纤毛病，这并不奇怪。 绝大多数已知的纤毛病是由原发性纤毛功能障碍引起的，而活动纤毛的缺陷会导致称为原发性纤毛运动障碍的综合征 (PCD，[MIM：244400])。 在过去的几年中，对人类纤毛病的分子基础的了解有了显着的进步。 如果不使用不同的模型生物对控制纤毛组装和功能的机制进行广泛分析，就不可能取得这样的进展。 在这里，我们强调并讨论了使用模式生物进行的研究在揭示原发性纤毛运动障碍的分子基础方面的重要性。